من طرف zola الأربعاء يونيو 30, 2010 7:28 pmماذا يقصد بالتشوهات الخلقية بصورة عامة؟
- التشوهات الخلقية هي إصابة الجنين بخلل بالشكل الظاهري أو خلل وظيفي لعضو ما أو خلل شكلي ووظيفي معاً، وهي تقسم إلى نوعين كبيرين نوع مهدد للحياة مميت ونوع غير مهدد للحياة أو غير مميت.
نسبته
٭ ما هي نسبة مصادفة التشوهات الخلقية؟
- حوالي 3٪ من الأطفال يولدون بتشوه خلقي وثلث هؤلاء الأطفال يكونون مصابين بتشوه خلقي غير متوافق مع الحياة، إذا لم تجر لهم تدخلات جراحية.
النتائج
٭ كيف تحسنت نتائج علاج هذه التشوهات لديكم؟
- في مجمع الرياض الطبي كما هو الحال عالمياً تحسنت بشكل واضح جداً نسبة الابقاء على الحياة ونتائج علاج هذه التشوهات نتيجة لتوفر الأجهزة المتطورة التي تساعد في التشخيص الدقيق وكذلك نتيجة لاستعمالنا التكتيك الجراحي المتقدم وأيضاً للتحسن النوعي في العلاج المركز قبل وبعد الجراحة.
الجراحة
٭ ما هي جراحة الجنين؟
- المقصود بها اجراء العمليات الجراحية لبعض الأمراض الجنينية ضمن الرحم وقبل الولادة، وهي تجري للأمراض التي يتوقع شفاؤها إذا عولجت أثناء الحياة الرحيمة بينما إذا تم الانتظار لمعالجتها بعد الولادة فسوف تكون نتائج العلاج ملطفة وليست شافية، فالنتائج مختلفة هنا بشكل جذري.
أنواعها
٭ ما هي الأمثلة ..... الأمراض التي تعالج ضمن الرحم؟
1- المكسبة النخاعية السحائية ويستطيع المريض بعد علاجه حتى الرحم أن يمشي بشكل طبيعي ويكون التحكم بالبول والبراز طبيعي.
2- انسداد عنق المثانة البولية وإذا عولج ضمن الرحم يتخلص المريض من الاحتمال العالي جداً لإصابة بفشل كلوي.
3- بعض الأمراض الرئوية والمناعية و...........
لا توجد
٭ هل توجد هذه الإمكانية لديكم؟
- حالياً ومن أعلى المستوى العالمي لا يوجد إلا مراكز محدودة جداً بالعالم للقيام بمثل هذه الجراحات ولا يتعدى عددها خمسة مراكز بالعالم ويوجد لدينا مخطط طموح لاجراء مثل هذا المركز ضمن المجمع بالتعاون مع كلية طب جامعة لوقي في بلجيكا، وهذا القسم يتعاون مع أكبر المراكز الطبية بالعالم بعد أبحاث طبية وجراحية.
٭ ما هي أسباب التشوهات الخلقية؟
- تنحصر أسبابها في ثلاث زمر رئيسة:
1- اضطرابات وراثية 20٪.
2- عوامل بيئية 10٪.
3- عوامل غير معروفة 70٪،
العوامل البيئية: 900 عنصر معروف أنه مشوه جنينياً.
تنحصر أيضاً في 3 زمر:
فيزيائية: شعاعية - ميكانيكية - حرارية
انشائية: فيروسات - طفيليات - الحمراء - الهربس
كيميائية: هرمونات - نتروفين - ادريامين
نقص الفنافيات Acterl
A. fofic
aihoflalin
الوراثية: خلل وراثي طارئ (طفرة وراثية).
خلل صبغي يورث - مستقرة
قاهرة
التشخيص
٭ كيف تشخص التشوهات الخلقية قبل الولادة؟
- بالاشعة الصوتية،
الطنين المغناطيسي
بذل السائل الامينوسي
فزعة الزعابات المشيمة
فحص دم أو بول الجنين.
فحص دم الأم (الفحص الثلاثي: a.f.p
H.C.G
umcomjogated estriol
وهو فحص دموي للأم الحامل في بداية الثلث المتوسط للحمل وهو يساعد بالكشف عن متلازمة داون واضطراب الصبغات الاخرى وتصل نسبة دقته إلى 70٪ وعند وجود قراءة إيجابية لهذا الفحص يجب اجراء بذل السائل واخذ عينة لاجراء تحليل الصبغات الجينية.
الأورام
٭ ما هي الأوراق التي تشخص قبل الولادة؟
- الورم العجائي العجزي، الكتل الرقبية، الكسية العصبية بالظهر، العنق الجابي، الورم الرئوي، فقر جدار البطن، الاحتباس البولي الجنيني.. وبعض تشوهات جهاز الرحم.
المعالجة
٭ كيف يستطيع الطبيب أن يعالج مريضه بشكل صحيح؟
1- إذا تم وضع التشخيص الصحيح.
2- إذا تم تنفيذ واجراء العلاج بشكل دقيق.
٭ لماذا تختلف أحياناً نتائج العمليات الجراحية؟
- تختلف نتائج العمليات الجراحية اذا اختلفت عوامل نجاحها وعوامل النجاح بأي عملية تنحصر في ثلاثة أسباب:
1- الجراح الكفء المدرب الذي يتعامل مع الأنسجة الإنسانية برضى قليل وبلطف ويحترم الأنجة ودقيق...
2- الخيوط والمواد والمضادات الحيوية التي يستعملها.
3- اختلاف درجة التروية الدموية وتغذية الأنسجة التي يتعامل معها والطبيعة الخاصة بتلك الأنسجة وهذا العامل خارج عن السيطرة المباشرة.
الإنشاء
٭ متى تم إنشاء قسم جراحة الأطفال بالمجمع؟ وما هي عدد الأسرة لديكم؟
- تم إنشاء قسم جراحة الأطفال بالمجمع في حوالي أكثر من ثلاثين عاماً وهو أول مركز لجراحة الأطفال كتخصص ومسح مستقل أنشئ لوزارة الصحة بالرياض. وعدد الأسرة ستة وثلاثون سريراً بين سرير عادي وحاضنة عادية وحاضنة جهاز تحصن صناعي.
أنواعها
٭ ما هي أبرز التشوهات الخلقية التي تصادف وتعالج لديكم أو تحول لكم لعلاجها؟
1- عمليات تصحيح التضاعف (تضاعف نصفي لحامل - تضاعف عضوي موضعي كولون امعاء اغضاء تناسلية.
2- عمليات تشوه خرطوم الفيل وهو تشوه يصيب المثانة بالانشقاق وكذلك الأعضاء التناسلية والشرج وتصبح كلها كتلة واحدة يجب فصلها واعادتها لمكانها الطبيعي.
3- عمليات تصحيح الجنس وتشوهات الأعضاء التناسلية الخثوية أو الذكرية أو الانثوية وتبديل الحشر واعادته لحقيقته الطبيعية.
4- عمليات غياب جدار الاطن وانفتاق الاحشاء الداخلية خارج البطن في شكلها المتعددة.
الوقاية
٭ كيف يمكن التخلص من هذه التشوهات أو على الأقل انقاص نسبتها في المجمع لديكم؟
1- الابتعاد عن المواد الكيماوية والأشعة التي تكون عاملا مولدا للتشوه.
2- الوقاية من الأمراض الفيروسية المعروفة التي تسبب تشوهات .... باللقاح مثلا الجمراء (الحصبة) حتى لا تصاب بها الحامل.
3- عدم تناول الأدوية اطلاقاً بالشق الأول من الحمل.
4- الاستشارة الجينية (الصبغية) قبل الحمل على الأقل.
5- التقيد ببرنامج متابعة الحمل وتتغير الاستشارات اللازمة والاشعة والتحاليل.. والنصائح حتى لو كانت في النهاية بانهاء الحمل والاسقاط الطبي. وجراحة الجنين.
الاسقاط الطبي هو عادة من اختصاص النساء والولادة ولكن في جهة جراحة الأطفال وسرعة فقط عند وجود جنين متوفى أو جنين غير قابل للحياة بعد الولادة مثلا غياب الدماغ، أو تشوهات خلقية متعددة مؤكدة لا تتوافق مع الحياة ولا يمكن اصلاحها ضمن الرحم.
العلاج الرحمي
٭ ماذا تشكل جراحة الجنين بين الخيارات؟
- هي خيار أول لعلاج بعض التشوهات ضمن الرحم بينما الخيار الثاني هو الاسقاط الطبي، الثالث هو القبول بالتشوه وانتظار معالجته معالجة محددة بعد الولادة
- التشوهات الخلقية هي إصابة الجنين بخلل بالشكل الظاهري أو خلل وظيفي لعضو ما أو خلل شكلي ووظيفي معاً، وهي تقسم إلى نوعين كبيرين نوع مهدد للحياة مميت ونوع غير مهدد للحياة أو غير مميت.
نسبته
٭ ما هي نسبة مصادفة التشوهات الخلقية؟
- حوالي 3٪ من الأطفال يولدون بتشوه خلقي وثلث هؤلاء الأطفال يكونون مصابين بتشوه خلقي غير متوافق مع الحياة، إذا لم تجر لهم تدخلات جراحية.
النتائج
٭ كيف تحسنت نتائج علاج هذه التشوهات لديكم؟
- في مجمع الرياض الطبي كما هو الحال عالمياً تحسنت بشكل واضح جداً نسبة الابقاء على الحياة ونتائج علاج هذه التشوهات نتيجة لتوفر الأجهزة المتطورة التي تساعد في التشخيص الدقيق وكذلك نتيجة لاستعمالنا التكتيك الجراحي المتقدم وأيضاً للتحسن النوعي في العلاج المركز قبل وبعد الجراحة.
الجراحة
٭ ما هي جراحة الجنين؟
- المقصود بها اجراء العمليات الجراحية لبعض الأمراض الجنينية ضمن الرحم وقبل الولادة، وهي تجري للأمراض التي يتوقع شفاؤها إذا عولجت أثناء الحياة الرحيمة بينما إذا تم الانتظار لمعالجتها بعد الولادة فسوف تكون نتائج العلاج ملطفة وليست شافية، فالنتائج مختلفة هنا بشكل جذري.
أنواعها
٭ ما هي الأمثلة ..... الأمراض التي تعالج ضمن الرحم؟
1- المكسبة النخاعية السحائية ويستطيع المريض بعد علاجه حتى الرحم أن يمشي بشكل طبيعي ويكون التحكم بالبول والبراز طبيعي.
2- انسداد عنق المثانة البولية وإذا عولج ضمن الرحم يتخلص المريض من الاحتمال العالي جداً لإصابة بفشل كلوي.
3- بعض الأمراض الرئوية والمناعية و...........
لا توجد
٭ هل توجد هذه الإمكانية لديكم؟
- حالياً ومن أعلى المستوى العالمي لا يوجد إلا مراكز محدودة جداً بالعالم للقيام بمثل هذه الجراحات ولا يتعدى عددها خمسة مراكز بالعالم ويوجد لدينا مخطط طموح لاجراء مثل هذا المركز ضمن المجمع بالتعاون مع كلية طب جامعة لوقي في بلجيكا، وهذا القسم يتعاون مع أكبر المراكز الطبية بالعالم بعد أبحاث طبية وجراحية.
٭ ما هي أسباب التشوهات الخلقية؟
- تنحصر أسبابها في ثلاث زمر رئيسة:
1- اضطرابات وراثية 20٪.
2- عوامل بيئية 10٪.
3- عوامل غير معروفة 70٪،
العوامل البيئية: 900 عنصر معروف أنه مشوه جنينياً.
تنحصر أيضاً في 3 زمر:
فيزيائية: شعاعية - ميكانيكية - حرارية
انشائية: فيروسات - طفيليات - الحمراء - الهربس
كيميائية: هرمونات - نتروفين - ادريامين
نقص الفنافيات Acterl
A. fofic
aihoflalin
الوراثية: خلل وراثي طارئ (طفرة وراثية).
خلل صبغي يورث - مستقرة
قاهرة
التشخيص
٭ كيف تشخص التشوهات الخلقية قبل الولادة؟
- بالاشعة الصوتية،
الطنين المغناطيسي
بذل السائل الامينوسي
فزعة الزعابات المشيمة
فحص دم أو بول الجنين.
فحص دم الأم (الفحص الثلاثي: a.f.p
H.C.G
umcomjogated estriol
وهو فحص دموي للأم الحامل في بداية الثلث المتوسط للحمل وهو يساعد بالكشف عن متلازمة داون واضطراب الصبغات الاخرى وتصل نسبة دقته إلى 70٪ وعند وجود قراءة إيجابية لهذا الفحص يجب اجراء بذل السائل واخذ عينة لاجراء تحليل الصبغات الجينية.
الأورام
٭ ما هي الأوراق التي تشخص قبل الولادة؟
- الورم العجائي العجزي، الكتل الرقبية، الكسية العصبية بالظهر، العنق الجابي، الورم الرئوي، فقر جدار البطن، الاحتباس البولي الجنيني.. وبعض تشوهات جهاز الرحم.
المعالجة
٭ كيف يستطيع الطبيب أن يعالج مريضه بشكل صحيح؟
1- إذا تم وضع التشخيص الصحيح.
2- إذا تم تنفيذ واجراء العلاج بشكل دقيق.
٭ لماذا تختلف أحياناً نتائج العمليات الجراحية؟
- تختلف نتائج العمليات الجراحية اذا اختلفت عوامل نجاحها وعوامل النجاح بأي عملية تنحصر في ثلاثة أسباب:
1- الجراح الكفء المدرب الذي يتعامل مع الأنسجة الإنسانية برضى قليل وبلطف ويحترم الأنجة ودقيق...
2- الخيوط والمواد والمضادات الحيوية التي يستعملها.
3- اختلاف درجة التروية الدموية وتغذية الأنسجة التي يتعامل معها والطبيعة الخاصة بتلك الأنسجة وهذا العامل خارج عن السيطرة المباشرة.
الإنشاء
٭ متى تم إنشاء قسم جراحة الأطفال بالمجمع؟ وما هي عدد الأسرة لديكم؟
- تم إنشاء قسم جراحة الأطفال بالمجمع في حوالي أكثر من ثلاثين عاماً وهو أول مركز لجراحة الأطفال كتخصص ومسح مستقل أنشئ لوزارة الصحة بالرياض. وعدد الأسرة ستة وثلاثون سريراً بين سرير عادي وحاضنة عادية وحاضنة جهاز تحصن صناعي.
أنواعها
٭ ما هي أبرز التشوهات الخلقية التي تصادف وتعالج لديكم أو تحول لكم لعلاجها؟
1- عمليات تصحيح التضاعف (تضاعف نصفي لحامل - تضاعف عضوي موضعي كولون امعاء اغضاء تناسلية.
2- عمليات تشوه خرطوم الفيل وهو تشوه يصيب المثانة بالانشقاق وكذلك الأعضاء التناسلية والشرج وتصبح كلها كتلة واحدة يجب فصلها واعادتها لمكانها الطبيعي.
3- عمليات تصحيح الجنس وتشوهات الأعضاء التناسلية الخثوية أو الذكرية أو الانثوية وتبديل الحشر واعادته لحقيقته الطبيعية.
4- عمليات غياب جدار الاطن وانفتاق الاحشاء الداخلية خارج البطن في شكلها المتعددة.
الوقاية
٭ كيف يمكن التخلص من هذه التشوهات أو على الأقل انقاص نسبتها في المجمع لديكم؟
1- الابتعاد عن المواد الكيماوية والأشعة التي تكون عاملا مولدا للتشوه.
2- الوقاية من الأمراض الفيروسية المعروفة التي تسبب تشوهات .... باللقاح مثلا الجمراء (الحصبة) حتى لا تصاب بها الحامل.
3- عدم تناول الأدوية اطلاقاً بالشق الأول من الحمل.
4- الاستشارة الجينية (الصبغية) قبل الحمل على الأقل.
5- التقيد ببرنامج متابعة الحمل وتتغير الاستشارات اللازمة والاشعة والتحاليل.. والنصائح حتى لو كانت في النهاية بانهاء الحمل والاسقاط الطبي. وجراحة الجنين.
الاسقاط الطبي هو عادة من اختصاص النساء والولادة ولكن في جهة جراحة الأطفال وسرعة فقط عند وجود جنين متوفى أو جنين غير قابل للحياة بعد الولادة مثلا غياب الدماغ، أو تشوهات خلقية متعددة مؤكدة لا تتوافق مع الحياة ولا يمكن اصلاحها ضمن الرحم.
العلاج الرحمي
٭ ماذا تشكل جراحة الجنين بين الخيارات؟
- هي خيار أول لعلاج بعض التشوهات ضمن الرحم بينما الخيار الثاني هو الاسقاط الطبي، الثالث هو القبول بالتشوه وانتظار معالجته معالجة محددة بعد الولادة
